Введение

Людей, страдающих олигофренией, можно встретить практически везде, они свободно передвигаются, часто не нуждаются в сопровождающих, способны адаптироваться к окружающей обстановке, не демонстрируют сильно выделяющихся внешних и социальных отличий. Способны самостоятельно посещать общественные места, в том числе, медицинские учреждения, поэтому врачам необходимо уметь распознавать подобных пациентов и использовать специфику общения с ними, учитывающую их индивидуальные особенности.

Врачи общей практики, не имея подготовки в области охраны нервно-психического здоровья детей и клинике психических расстройств, не способствуют раннему выявлению нервно-психических отклонений и не распространяют соответствующие знания среди родителей. Это ведет к поздней постановке верного диагноза и задерживает социально-адаптационные механизмы как самого ребенка, так и семьи.

Задачи статьи − обобщить данные о различных негативных психопатологических синдромах и описать типы дефекта в связи с клинической картиной, временем возникновения нарушений ЦНС и взаимосвязь с общим развитием плода и ребенка, включая подробную характеристику умственно отсталых больных в зависимости от степени тяжести заболевания.

Представлен материал в максимально систематизированной, простой, доступной форме изложения, позволяющей разобраться в основных симптомах и синдромах, отражающих разнообразие психопатологии, встречающейся как у взрослых людей, так и у детей и подростков. В материалах отражены наиболее устоявшиеся общепринятые в настоящее время взгляды, подходы в отечественной психиатрии. Основное внимание уделяется, включенным в МКБ-10 и охватывающим расстройства, являющиеся специфичными для детского, подросткового и зрелого возраста.

Основная часть

Негативные психопатологические синдромы – это патологические состояния, характеризующиеся наличием симптомов ущерба, изъяна, недостаточности психической деятельности на различных её уровнях, обозначаемыми как психический дефект.

Психический дефект – это стойкая малообратимая недостаточность, неполноценность интеллектуальных функций или снижение уровня личности в целом, имеющие врожденный или приобретённый характер. Понятие «психический дефект» шире, чем понятие «слабоумие», так как включают не только признаки интеллектуальной недостаточности, но и ущерб, изъян эмоционально-волевых качеств и снижение уровня личности в целом. Вариативность по степени выраженности психического дефекта изменяется в широких пределах. Так, он может быть связан со снижением уровня личности без формальных признаков нарушения интеллекта, с недостаточностью интеллекта, его снижением, но при достаточной сохранности основных преморбидных свойств, а также проявляется сочетанием дефицита и личности, и интеллекта [1].

Согласно МКБ-10, умственная отсталость – состояние задержанного или неполного развития психики, которое, в первую очередь, характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, то есть когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей. Синонимами умственной отсталости являются «общее психическое недоразвитие», «психическое недоразвитие», «олигофрения». Считается, что понятие «умственная отсталость» более широкое, чем часто использовавшийся ранее термин «олигофрения». Способность распознать в анамнестических сведениях наиболее важные данные считается основой, наряду с клинической диагностикой, правильной постановки диагноза [2].

В начале XX века психиатры полагали основной причиной врожденного слабоумия наследственность. Однако С.С. Корсаков обратил внимание на тот факт, что наиболее частыми причинами являются поражения головного мозга, вызванные инфекционными заболеваниями или травмами головы. В то время, при отсутствии четкой и единообразной терминологии, клинические описания все же всегда отображали не только интеллектуальную недостаточность, но и нарушения эмоциональной и волевой сфер, то есть изменение личности в целом. Э. Крепелин в 1915 году ввёл термин «олигофрения» [3].

Олигофрения (умственная отсталость, слабоумие) – это группа различных по этиологии и патогенезу болезненных состояний, объединенных одним общим признаком: все они представляют собой клинические проявления дизонтогенеза головного мозга (иногда и всего организма в целом) [4].

В настоящее время выделяют три группы олигофрении, отличающиеся от дизонтогений центральной нервной системы большей сложностью клинических проявлений. Болезненные процессы, поражающие центральную нервную систему ребенка в первые годы жизни, могут обусловливать не только деструкцию уже сформированных мозговых структур, но и недоразвитие тех, которые в это время еще не закончили свое формирование. Несмотря на многообразие клинических форм олигофрении, в каждой из них ведущим фактором является недоразвитие высших форм познавательной деятельности.

Врожденный психический дефект (Олигофрения)

Стойкое, малообратимое недоразвитие уровня психической, в первую очередь, интеллектуальной деятельности, связанное с врожденной или приобретённой до трехлетнего возраста органической патологией головного мозга. Наряду с интеллектуальной недостаточностью, всегда имеет место недоразвитие эмоционально-волевой сферы, речи, моторики и всей личности в целом. По сведениям ВОЗ, умственной отсталостью страдают от 1% до 3% населения мира [4].

Классификация олигофрений

По этиологическому фактору:

1)   эндогенные, связанные с поражением генеративных клеток родителей (в результате генных мутаций и хромосомных оберраций)

2)   экзогенно-органические (в следствии воздействия органического фактора на мозг плода и ребенка во время беременности матери, родов и раннего постнатального периода)

3)   недифференцированные олигофрении, когда причина заболевания не известна

В зависимости от темперамента больных олигофренией подразделяют на торпидных (заторможенных) и эретичных (возбудимых).

По степени тяжести умственной отсталости:

1)   легкую – дебильность

2)   средней тяжести – имбецильность

3)   выраженную степень – идиотию

Степени психического недоразвития

Дебильность

Регистрируется примерно у 75% больных с умственной отсталостью (IQ 50-70). Дебильность – это легкая форма олигофрении, при которой, в первую очередь, страдает абстрактно-логическое мышление с сохранением конкретно-образного, затрудняется переход от чувственного познания к рациональному, от конкретных обобщений к абстрактным (рис.1-2). Неполноценны интеллектуальные операции – такие, как сложные формы обобщения, анализа и синтеза, классификации, абстрагирования, сравнений. Не получают должного развития свойства и качества ума: широта, глубина, самостоятельность, доказательность, логичность, гибкость и критичностью. Степень снижения предпосылок интеллекта может быть различной. При удовлетворительном внимании и сохранной механической памяти, возможно, больной накапливает достаточный запас знаний, навыков чтения, письма, счета, приобретает рабочую специальность. Психический «инвентарь» скуден. Словарный запас и объем знаний не соответствуют возрастной норме. Круг интересов снижен, изобилие словесных штампов в речи. Деятельность больных характеризуется монотонностью, отсутствием творчества.

Порой на общем фоне патологии может иметь место одаренность человека в некоторых областях. Такие люди иногда способны механически запомнить огромные тексты, могут иметь абсолютный слух или обладать художественным даром.

Также пациенты защищенно и уверенно чувствуют себя только в привычной для них среде, болезненно воспринимая перемену обстановки. Такие олигофрены доверчивые и повышено внушаемые. Именно поэтому их несложно в чем-то убедить, навязав определенную точку зрения, которую они после станут воспринимать как свою собственную. Вследствие этого из среды этих пациентов порой выходят не рассуждающие и неуправляемые фанатики, никогда не меняющие своих убеждений. Такие люди могут стать как вполне нормальными членами общества, так и жестокими, мстительными, злобными и абсолютно асоциальными.

Олигофрения в стадии дебильности может выражается в излишней возбудимости, а иногда человек отличается от остальных своей явной заторможенностью.

Степени дебильности

Легкая степень дебильности. Поверхность суждений, нарушение критической оценки действительности. В раннем детстве отставание в развитии, способны получить образование в объеме 4-5 классов школы или заканчивают вспомогательную. Словарный запас достаточен, речь грамматически правильная. Больные обладают достаточным жизненным опытом и способностями к самостоятельной трудовой деятельности. Наблюдается положительная эволютивная динамика.

Умеренная степень дебильности. Значительное отставание в психомоторном развитии с раннего детства. В детском возрасте недостаточный интерес к окружающему, отсутствует общение со сверстниками, не справляются со школьной программой. Только 5-6 классов вспомогательной школы. Словарный запас беден, речь скудна, однообразна, незрела. Суждения недостаточно критичны, отсутствует перспективная оценка будущего. В большинстве случаев признаются ограниченно трудоспособными.

Глубокая степень дебильности. Задержка раннего развития, больные отличаются вялостью, медлительностью, малообщительностью, моторной неловкостью. Мышление примитивно и конкретно. Имеются дефекты произношения. Нетрудоспособны в обычных производственных условиях.

Рисунки 1, 2. Дебильность (взято из открытых источников)

Имбецильность

Встречается у 20% больных с умственной отсталостью (IQ 20-50). Имбецильность – это выраженная степень олигофрении, основными чертами которой являются полная невозможность абстрактного мышления, а также затруднения в сфере конкретно-образного (рис. 3-4). Проведение логических операций практически невозможно, понимание различий между предметами и явлениями доступно только в пределах конкретного. Суждения крайне бедны, несамостоятельные, многие из них являются следствием простого подражания. Предпосылки интеллекта страдают грубо, хотя в некоторых случаях встречается удовлетворительная механическая память. Сохраняется способность к формированию элементарной устной речи, однако словарный запас резко ограничен. Для речи характерны аграмматизмы, дефекты произношения. Эмоциональная жизнь примитивна. К овладению школьной программой неспособны. Возможно приобретение навыков самообслуживания и элементарных видов труда на основе способности к образованию автоматизированных навыков и умений.

Имбецилы безынициативны и пассивны. Из-за своей легкой внушаемости они нередко попадают под дурное влияние. Именно поэтому на протяжении всей своей жизни такие люди должны находиться под постоянным надзором и контролем.

Довольно узким является и кругозор имбецила. Он находится в границах удовлетворения самых простейших инстинктов и естественных потребностей. Именно поэтому пациенты постоянно ощущают чувство голода.

На этой стадии олигофрения требует постоянного контроля семьи, психиатров и педагогов над больным. В противном случае пациент может быть опасен для окружающих. Выражается это и в сексуальной расторможенности больных, и в их неспособности подавить свои половые влечения. Подобное нередко выливается в такие асоциальные явления, как онанизм, приставание к женщинам и даже совершение преступлений на сексуальной почве.

Рисунки 3, 4. Имбецильность (взято из открытых источников)

Идиотия

Встречается примерно у 5% больных с умственной отсталостью.

Идиотия – это глубокая степень олигофрении, характеризующаяся полным отсутствием всех видов понятийного мышления, с частичным сохранением наглядно-действенного (рис. 5-6). При этом уменьшается объем реагирования, который, в основном, ограничивается рамками физиологических потребностей. Ощущения сохраняются, но восприятия неполноценные из-за резкого нарушения внимания и невозможности проведения необходимых умственных операций. Речепроизводство и речепонимание фактически отсутствует. Возможно произнесение нечленораздельных звуков и отдельных слов в порядке подражания. Больной воспринимает интонацию, когда с ним говорят. Деятельность крайне стереотипна и ограниченна либо инстинктивными автоматизированными актами, либо непосредственными элементарными двигательными реакциями на раздражители, являющиеся биологически значимыми. Сознание собственной личности отсутствует. Идиотия часто сочетается с физическими уродствами, грубыми нарушениями слуха и зрения. Пациенты ведут преимущественно вегетативный образ жизни, нуждаются в обслуживании.

У больных отсутствует память, являющаяся одним из компонентов психической деятельности. Как правило, такие люди не запоминают изображения, лица и символы в виде букв и цифр. Изредка случается, что пациенты узнают самых близких им людей и проявляют при этом элементарные эмоции (улыбаются и гулят). Это касается идиотии не самой глубокой степени.

Рисунки 5, 6. Идиотия (взято из открытых источников)

Дебильность, имбецильность и идиотия встречаются при заболеваниях различной природы. Это может быть генетическая патология (хромосомная, моногенная, с наследственным предрасположением). Наблюдается при внутриутробном поражении головного мозга в результате гипоксии, травм, инфекций, интоксикаций у матери. К олигофрении может привести и перинатальная патология (родовые асфиксия, травма, инфекция), а также постнатальные вредности, действовавшие на мозг до трехлетнего возраста (менингиты, энцефалиты, интоксикации, травмы).

Типы дефекта больных олигофренией

В зависимости от клинической картины выделяют следующие типы дефекта (ЦИЭТИН, Д. Е. Мелехов)

1)   Основной – наряду со слабоумием недифференцированность тонких движений пальцев рук, недоразвитие общей моторики. В то же время, −  уравновешенность нервных процессов, эмоциональная устойчивость, отсутствие грубой неврологической, эндокринной и соматической патологии.

2)   Дефект с аффективно-волевыми нарушениями и психопатоподобным поведением – снижение интеллекта в степени дебильности; внутриутробные вредности, родовые травмы, воздействие экзогенно-органических факторов первые 2 года жизни в анамнезе. Неврологическая симптоматика, повышенная двигательная активность, конфликтность, раздражительность, расторможенность инстинктов.

3)   Астенический тип дефекта – сочетание умственной отсталости с астеническими и церебрастеническим проявлениями разной степени. Отягощенная психическими болезнями и алкоголизмом наследственность. Частые соматические, простудные заболевания в детстве. Неврологическая симптоматика, вегетативные нарушения (диэнцефальные кризы, остаточные явления парезов). Физический и психический инфантилизм. Моторика развита лучше, чем у больных с основным типом дефекта. Аффективная сфера, в основном, уравновешена.

4)   Сложный тип дефекта – сочетание разной степени умственной отсталости с грубой неврологической симптоматикой: парезы, параличи, выраженная гидроцефалия, судорожные припадки, гиперкинезы, глухонемота, грубые нарушения речи, неправильное строение черепа, дефекты костей и сердечно-сосудистой системы. Моторика недоразвита, движения неловкие. Внимание неустойчивое, объем его снижен, расторможенность инстинктов. Распространены очаговые нарушения (апраксия − нарушение целенаправленных движений и действий при сохранности составляющих их элементарных движений; акалькулия − нарушении счёта и счётных операций; алексия − нарушения чтения) [5].

По времени возникновения нарушений в ЦНС в общем развитии плода и ребенка Певзнер выделяет четыре формы олигофрении.

Первая форма – определяется диффузными, но относительно поверхностными поражениями коры головного мозга и сохранностью подкорковых образований. Характерными нарушениями процесса формирования произвольных движений при этом будут сложности с образованием новых умений и навыков за счет ухудшения памяти, способности мысленного воспроизведения движений, с пониманием смысловой стороны движения. Вместе с тем ухудшается точность движений в пространстве, во времени, способность дифференцировать мышечные усилия, выдерживать статическую нагрузку, эффективно выполнять компенсаторные движения при появлении отклонений тела от устойчивого положения, возможности к двигательной импровизации. Появление большого количества ошибочных движений при данной форме олигофрении можно избегать за счет расширения процесса автоматизации двигательных действий, но эффективность решения двигательных задач, например, выбора удобного способа из нескольких или тактических действий в спортивной или подвижной игре при этом улучшаться не будет.

Вторая форма − нейродинамические нарушения баланса между процессами возбуждения и торможения приводят к нарушению процесса образования умений и навыков у умственно отсталых, в основном, по причине излишнего возбуждения в коре больших полушарий. Активизация внимания и других психических функций, связанных с этим процессом, затрудняется или может быть невозможной. Приобретенные автоматизированные движения сложно применить, так как трудно сосредоточиться на начальных условиях выполнения, например, правильное исходное положение при метаниях. При данной форме олигофрении резко ухудшаются все виды двигательных реакций, нарушается амплитуда, ритм, темп локомоторных движений. У таких умственно отсталых низкий скоростной барьер, движения или замедленные, или быстрые с трансформацией ритма. Наибольшие сложности наблюдаются при выполнении мелких движений, особенно заметны нарушения мелкой моторики, точности и соразмерности движений пальцев рук.

Третья форма − сочетание диффузных поражений коры головного мозга с менее глубокими поражениями в области речевых зон левого полушария приводит к выраженным нарушениям всех параметров мелкой моторики. Нарушается способность выполнять упражнения по словесному образцу; формирование умений и навыков в первую очередь затруднено из-за плохого понимания речевых инструкций.

Четвертая форма олигофрении связана с диффузными поражениями коры головного мозга в сочетании с преимущественным недоразвитием лобных долей. Она характеризуется нарушением механизмов образования новых умений и навыков вплоть до невозможности их формирования. Появляющиеся при этом спонтанные движения мешают произвольности движений, движения не автоматизированы или почти не автоматизированы, нарушаются ходьба, бег и другие локомоторные движения, видимая раскоординация движений не позволяет точно копировать по зрительному образцу, дифференцировать пространственные параметры движений [6].

Особенно часто олигофрения выявляется у детей в возрасте от 5 до 15 лет. Уменьшение числа олигофренов среди старших групп населения следует объяснить тем, что взрослые за медицинской помощью по этому поводу не обращаются, а малое количество олигофренов среди детей до 4 лет – трудностью выявления больных. Между тем, психические нарушения занимают ведущее место среди причин инвалидности детей (18,6%) и в структуре психических нарушений, приводящих к инвалидности, ведущее место занимает умственная отсталость (22,3%), её доля за последнее десятилетие возросла до 2,7%. Однако активное выявление психических отклонений среди детей, а особенно раннего возраста является нелёгкой задачей, так как далеко не все родители обращаются к психиатру, в частности потому. что недооценивают и не знают тех или иных расстройств психопатологического характера. Кроме того, врачи, не имея подготовки в области охраны нервно-психического здоровья детей и клинике психических расстройств, не способствуют раннему выявлению нервно-психических отклонений и не распространяют соответствующие знания среди родителей.  Родственные браки и наследственная отягощенность по психическим заболеваниям являются неблагоприятными прогностическими факторами, утяжеляющими течение олигофрении у детей. Социальная адаптация больных с семейными формами олигофрении протекает хуже. Большинство таких больных являются инвалидами детства (81,9%) [7].

Чем глубже степень умственного дефекта пациента с олигофренией, тем более выражена степень тяжести сопутствующей соматической патологии. в группе детей с олигофренией, отягощенной хронической соматической патологией, степень проявления эмоционально-волевых нарушений более выражена: пониженное настроение, беспричинная тревога, ночные страхи, боязнь и аффективная лабильность в течение дня достоверно выше, чем в группе исследования без коморбидной соматической патологии. Такие симптомы, как враждебность к близким людям, агрессивные тенденции, выявлялись в обеих группах исследования, но уровни вербальной и физической агрессии (направленной на себя, на окружающие предметы и на окружающих) достоверно выше в группе пациентов с отягощенным соматическим фоном. Для своевременного оказания помощи пациентам с повышенным риском развития соматической патологии рекомендуется целенаправленное выявление психогенных провоцирующих обострения факторов. Пациентов с одновременной психической и соматической патологией необходимо рассматривать как особо нуждающихся в своевременной комплексной медикаментозной коррекции психических и соматических расстройств.

Болезнь Дауна

Отдельно следует рассмотреть такую форму олигофрении, как болезнь Дауна. Встречается с частотой 1 пациент на 600 000 новорожденных.

Болезнь характеризуется особым внешним видом при заметном снижении интеллекта (рис. 7-8). Сразу после рождения ребенка обращают на себя внимание типичные признаки:

1) диспластические черты «плоского» лица и головы в целом – монголоидный разрез глаз, эпикант, короткий нос, плоская переносица, небольшие ушные раковины, широко расставленные глаза или страбизм, пигментные пятна на радужке, катаракта, брахицефалия, плоский затылок, аркообразное небо, зубные аномалии, недоразвитие нижней челюсти, открытый рот, большой высунутый язык;

2) диспропорция туловища и конечностей – фигура приземистая, плечи опущены, короткие конечности и шея с кожной складкой, своеобразные пальцы (брахимезофалангия, клинодактилия, четырехпальцевая борозда на кисти – «обезьянья складка»);

3) общая мышечная гипотония;

4) множественные пороки развития: сердца, желудочно-кишечного тракта, килевидная или воронкообразная деформация грудной клетки, гипоплазия половых органов [8, 9].

Рост больных в среднем оказывается на 10 см ниже, чем у сверстников без хромосомных аномалий [10]. Часто выявляются лимфопролиферативные заболевания, эндокринные расстройства (гипотиреоз, сахарный диабет 2-го типа), нарушение зрения и слуха и др.

Дети с синдромом Дауна склонны к избытку массы тела и ожирению, причем риск ожирения выше при более низком интеллекте. При легкой умственной отсталости ожирение выявляется у 17,5% пациентов, а при умеренной – в 50%. Также типичен низкий уровень физической активности, что повышает риск ожирения [11].

Дети с синдромом Дауна отстают в психомоторном развитии – позже по сравнению со сверстниками начинают сидеть, ходить, говорить, речь недоразвита. Имеют высокий риск развития синдрома внезапной смерти.

При изучении обширной информации о длительной динамике постнатального развития больных с синдромом Дауна выявляется феномен преждевременного старения организма, раннее появление у них возрастзависимых состояний (катаракта, сахарный диабет 2-го типа, болезнь Альцгеймера, поседение волос, климакс, атероматоз). Причем болезнь Альцгеймера диагностируется у большинства пациентов с трисомией хромосомы 21 — более чем у 70% в возрасте 60 лет (в общей популяции болезнь Альцгеймера в данном возрасте встречается не более чем у 10% лиц), у 10% первые клинические признаки обнаруживают уже в возрасте 30—39 лет [8].

Рисунки 7, 8. Болезнь Дауна (взято из открытых источников)

Синдром детского аутизма

Синдром детского аутизма (раннего детского аутизма Каннера) – вариант психофизического дизонтогенеза (асинхронии), проявляющийся дисгармоничным психическим развитием, при котором наблюдается сочетание опережающего развития одних психических функций и свойств и отставание развития других. Детский аутизм проявляется уже в раннем возрасте, с рождения искаженным диспропорциональным развитием психики характеризующимся нарушением коммуникативного поведения преимущественно на уровне социальной перцепции, и своеобразными задержками психического развития. У мальчиков данное расстройство встречается в 3-4 раза чаще, чем у девочек.

Характерные для детского аутизма специфические психические расстройства возникают, развиваются и трансформируются по мере психического развития ребенка.

Заключение

Таким образом, представленный материал позволяет врачам общей практики расширить представления об умственной отсталости и различать её по степени тяжести: легкую (дебильность), средней тяжести (имбецильность), выраженную степень (идиотию).

•       Дебильность может выражаться излишней возбудимостью, а иногда явной заторможенностью.

•       Имбецильность – характерна безынициативность и пассивность.

•       Идиотия может сочетаться с физическими уродствами, грубыми нарушениями слуха и зрения.

Конфликт интересов отсутствует.